Синдром Жильбера

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – клинически доброкачественная болезнь с хроническим течением. Заболевание наблюдается у 2-5% населения планеты. Мужское население болеет в 2-4 раза чаще, чем женщины.

Механизм патологического процесса

При данном заболевании наблюдается повышение уровня общего и неконъюгированного билирубина в крови. Билирубин – один из желчных ферментом человека, образовывается при расщеплении гемоглобина эритроцитов и высвобождается в кровь. В таком виде несвязанного вещества билирубин является токсичным. При отсутствии патологии печени билирубин в печеночных клетках связывается с транспортными белками с последующим высвобождением в кровь и участием в образовании желчи. Патология повышения уровня несвязанного билирубина в крови может быть следствием повреждения печени или усиленным распадом эритроцитов. При синдроме Жильбера повышение уровня билирубина в крови связанно с нарушением захвата и конъюгации (связыванием с белками) билирубина в гепатоцитах.

Причину такого нарушения механизма заболевания выяснить очень трудно.

Симптомы болезни Жильбера

Первые признаки гипербилирубинемии могут проявится в период полового развития и продолжаются на протяжении всей жизни. Основной симптом – желтуха различной интенсивности, но чаще субиктерического характера, пожелтение склер. Может быть постоянная или интермиттирующая. Провоцирующими факторами появления пожелтения кожных покровов могут быть усиленные физические, эмоциональные нагрузки, голодание, оперативные вмешательства, ряд лекарственных средств. Могут наблюдаться ксантелазмы век, гиперпигментация кожи лица, верхней половины тела, что приобретает вид пятнистой кожи.

Симптомы болезни Жильбера

Симптомы болезни Жильбера

В некоторых случаях может быть безжелтушный вариант заболевания, хотя уровень билирубина в крови повышен. Больные чувствительны к холоду. Примечательно то, что пациенты отмечают частое появление «гусиной кожи». Приблизительно треть больных жалобы не предъявляют вообще. Но у большинства отмечается астенический синдром, утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам. В верхней половине живота возможна тупая неинтенсивная боль, нередко диспепсические явления. Зуда кожи нет. Печеночных знаков, как правило, не наблюдается (гиперпигментации кожи ладоней, сосудисных звездочек нет).

У больных, страдающих на синдром Жильбера, указывают на изменения психологического статуса: повышение уровня тревожности, часто отмечается плохое общее самочувствие и снижение общей активности.

Диагностика

Диагностика Жильбера

Диагностика Жильбера

Лабораторная диагностика крови пациентов отмечает повышение уровня свободного билирубина в несколько раз выше нормы. Уровень общего билирубина (при норме 20 мкмоль / л) — около 30-40 мкмоль / л (но не выше 140 мкмоль / л). При ультразвуковом исследовании размеры печени несколько увеличены в периоды обострений. Селезенка нормальных размеров (изредка незначительно увеличена). У пациентов выявляют повышенный уровень гемоглобина (более 160 г/л), незначительный ретикулоцитоз, снижение уровня осмотической стойкости эритроцитов. При этом отсутствуют изменения других показателей функции печени и нет клинических признаков печеночной патологии.

Лечение

При отсутствии каких либо осложнений специального лечения не требуется. В период обострения болезни возможно лечение фенобарбиталом, а также препаратами, которые влияют на повышение синтеза транспортных белков (зиксорин). Как правило, после 40-45 лет у таких больных повышенный уровень билирубина крови исчезает или уменшается.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Почти у всех больных выявляют изменения биохимического состава желчи, а также показателей, характеризующих ее литогенность (способность к образованию желчных камней): снижение холевохолестеринового коэффициента и холатохолестеринового индекса, а индекс литогенности наоборот -повышен. Поэтому пациенты с синдромом Жильбера являются в группе риска по развитию холелитиаза.